1. (2023·南通模拟) 某成人型脊髓性肌萎缩症（SMA）由5号染色体上的SMN基因决定，在人群中的发病率约为1/10000。下图是某家系SMA的遗传系谱，请回答下列问题。

1. （1） SMA患者的脊髓灰质前角运动神经元退化，严重者（“能”或“不能”）自主运动，（“能”或“不能”）产生躯体感觉。
3. （2） 图中Ⅳ₄与其母亲具有相同基因型的概率是，Ⅳ₄携带致病基因的概率约为Ⅳ₂携带致病基因的概率的倍（保留小数点后两位）。
5. （3） 研究表明SMN基因有两种序列高度同源的SMN1和SMN2。下图是SMN1和SMN2的表达过程。

   

   ①图中过程①发生在中，需要的原料是。图中异常SMA蛋白的产生原因是。

   ②进一步研究发现，该家系患者细胞中两条5号染色体上SMN1的第7外显子均缺失，据图分析，该病产生的原因是。

7. （4） 目前临床上用于治疗该病的两种药物的治疗路径如下：

   ①静脉注射重组腺病毒载体scAAV9，利用scAAV9的特性，将正常基因导入患者神经细胞内，表达出正常SMN蛋白。

   ②口服Risdiplam（一种可被细胞吸收的小分子有机物，是mRNA剪接修饰剂），结合上图分析，该药的主要作用机制是。