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(2023高三下·锦州月考)
支气管上皮细胞膜上的CFTR蛋白是一种转运氯离子的转运蛋白，支气管上皮细胞膜内侧具有ATP和氯离子的结合位点，一旦ATP与CFTR蛋白结合，将引起CFTR蛋白上的氯离子结合位点转向膜外侧，ATP水解后其结构恢复原状，从而实现氯离子的跨膜运输。囊性纤维化患者的CFTR蛋白缺少了第508位的氨基酸，转运氯离子的功能出现异常，导致患者支气管中黏液增多而管腔受阻，细菌在肺部大量繁殖而使肺功能严重受损。下列相关叙述，正确的是（ ）
A . CFTR蛋白是支气管上皮细胞膜上的一种氯离子通道蛋白
B . CFTR蛋白的氯离子结合位点由膜内转向膜外时需ATP供能
C . 囊性纤维化患者的CFTR基因发生了碱基对的缺失或替换
D . CFTR基因突变导致囊性纤维化，说明基因突变都是有害的
