1. (2023高二下·湖州期末) 阅读下列材料，回答下面小题：

溶酶体贮积症（LSDs）是一种遗传性代谢疾病，是由于溶酶体内的水解酶、激活蛋白、转运蛋白及溶酶体蛋白加工校正酶的缺乏，引起溶酶体功能缺陷，致使代谢物在组织器官贮积所导致的疾病。迄今已确定的溶酶体贮积症除少数为X连锁隐性遗传外（例如Fabry病），大多数属常染色体隐性遗传。

1. （1） 下列关于溶酶体的叙述，正确的是（  ）

   A . 肝细胞的溶酶体中含有将糖原水解成葡萄糖的酶 B . 溶酶体内发生的各种水解反应均需线粒体提供能量 C . 溶酶体是由脂双层构成的内、外两层膜包被的小泡 D . 由内质网合成的水解酶经高尔基体加工后转移至溶酶体中
3. （2） 早诊断早治疗是改善LSDs患儿预后、延缓疾病进展的关键。下列叙述正确的是（  ）

   A . 若某女性是Faby患者，则其孩子必然患病 B . 对贮积症患者的家系进行调查可得到该病的发病率 C . 取绒毛细胞进行染色体组型分析可有效预防该遗传病 D . 测定溶酶体中酶活性及特定贮积产物可初步诊断是否患LSDs