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  • 1. (2024高二下·遵义开学考)  神经肌肉接头是神经控制骨骼肌收缩的突触,其形成机制见图。神经末梢释放的蛋白A与肌细胞膜蛋白Ⅰ结合形成复合物,该复合物与膜蛋白M结合触发肌细胞内信号转导,使神经递质乙酰胆碱(ACh)的受体(AChR)在突触后膜成簇组装,最终形成成熟的神经肌肉接头。回答下列问题:

    1. (1) 兴奋传至神经末梢,神经肌肉接头突触前膜内流,随后神经递质ACh以的方式释放,ACh结合AChR使骨骼肌细胞兴奋,产生收缩效应。
    2. (2) 重症肌无力是一种神经肌肉接头功能异常的自身免疫疾病,研究者采用抗原抗体结合方法检测患者AChR抗体,大部分呈阳性,少部分呈阴性。为何AChR抗体阴性者仍表现出肌无力症状?为探究该问题,研究者作出假设并进行探究。

      ①假设一:此类型患者 AChR 基因突变,不能产生,使神经肌肉接头功能丧失,导致肌无力。为验证该假设,以健康人为对照,检测患者AChR基因,结果显示基因未突变,在此基础上作出假设二。

      ②假设二:此类型患者存在的抗体,造成,从而不能形成成熟的神经肌肉接头,导致肌无力。

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