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  • 1. (2020高三下·北京开学考) 阿尔茨海默病(AD)是一种神经系统退行性疾病,临床表现为认知功能障碍,记忆力减退等。研究表明自噬异常是导致AD发生发展的重要因素,下图表示神经细胞部分结构及其细胞内自噬囊泡的产生和运输模式图。

    1. (1) 神经元的功能是
    2. (2) 细胞自噬可清除细胞内不需要的大分子物质,脑细胞轴突末端形成的自噬囊泡沿微管运输至胞体并与融合而被降解。AD患者脑神经元的轴突内积累了大量含淀粉样蛋白(Aβ)的自噬囊泡,科研人员推测AD患者脑中自噬囊泡的运输发生了障碍。
    3. (3) Tau蛋白是一种微管结合蛋白,脱磷酸化的Tau蛋白可促进微管的装配,调节驱动蛋白沿微管的移动速度。AD患者脑中磷酸化的Tau蛋白增加了4~8倍。这一事实是否支持上述推测?理由是
    4. (4) 研究发现H2S也可促进细胞自噬,ATG5蛋白与细胞自噬有关。脑中H2S主要在胱硫醚β合成酶(CBS)的催化下产生。为进一步探究H2S的作用,科研人员通过基因工程的方法将CBS基因转移到小鼠体内,一段时间后检测相关指标,结果见1和图2。

      ①请依据上述结果,完善实验方案并预测小鼠行为的变化(从a~g选项中选择)

       

      实验小鼠

      侧脑室注射载体

      小鼠迷宮实验正确率(实验鼠/正常鼠)

      前测

      后测

      对照组

         

      60%

       

      实验组

         

      60%

       

      a.正常小鼠       b.患AD小鼠     c.携带CBS基因的载体   d.空载体

      e.小于60%    f.等于60%      g.大于60%

      ②阐述H2S的作用机理

      ③大量实验数据发现,当ATG5基因中编码ATG5蛋白的第19位半胱氨酸的位置发生基因突变时,上述实验中实验组与对照组结果无明显差异,请推测AD患者的病因可能是

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