1. (2023·湖南) 基因检测是诊断和预防遗传病的有效手段。研究人员采集到一遗传病家系样本，测序后发现此家系甲和乙两个基因存在突变：甲突变可致先天性耳聋；乙基因位于常染色体上，编码产物可将叶酸转化为N⁵-甲基四氢叶酸，乙突变与胎儿神经管缺陷（NTDs）相关；甲和乙位于非同源染色体上。家系患病情况及基因检测结果如图所示。不考虑染色体互换，回答下列问题：

  

1. （1） 此家系先天性耳聋的遗传方式是。1-1和1-2生育育一个甲和乙突变基因双纯合体女儿的概率是。
3. （2） 此家系中甲基因突变如下图所示：

   正常基因单链片段5'-ATTCCAGATC……（293个碱基）……CCATGCCCAG-3'

   突变基因单链片段5'-ATTCCATATC……（293个碱基）……CCATGCCCAG-3'

    研究人员拟用PCR扩增目的基因片段，再用某限制酶（识别序列及切割位点为）酶切检测甲基因突变情况，设计了一条引物为5′-GGCATG-3'，另一条引物为（写出6个碱基即可）。用上述引物扩增出家系成员Ⅱ-1的目的基因片段后，其酶切产物长度应为bp（注：该酶切位点在目的基因片段中唯一）。

5. （3） 女性的乙基因纯合突变会增加胎儿NTDs风险。叶酸在人体内不能合成，孕妇服用叶酸补充剂可降低NTDs的发生风险。建议从可能妊娠或孕前至少1个月开始补充叶酸，一般人群补充有效且安全剂量为0.4~1.0mg.d^-1 ， NTDs生育史女性补充4mg.d^-1。经基因检测胎儿（Ⅲ-2）的乙基因型为-/-，据此推荐该孕妇（Ⅱ-1）叶酸补充剂量为mg.d^-1。